متلازمة الشق حول السيلفي

علم الأوبئة

في هذا الإطار، نظرًا لكون الحالة تحدث بشكل متفرق، توجد روابط محدودة لدراسة الفئات السكانية الأكثر عرضة للخطر. ومع ذلك، تشير بعض الدراسات إلى أن متلازمة حول الشق السيلفي قد تكون مرتبطة بعوامل جينية، إذ يمكن أن تنتقل من أحد الوالدين إلى الطفل، حيث قد تضم بعض العائلات عددًا كبيرًا من الأفراد المصابين. ولا يزال غير معروف ما إذا كان نمط الوراثة جسميًا متنحيًا أو سائدًا أو مرتبطًا بالكروموسوم X. كما تشير بعض الدراسات كذلك إلى أن الأشخاص الذين تعرضوا لإصابات شديدة سابقة في الرأس قد يكونون أكثر عرضة للإصابة.

التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ

وعلى صعيد آخر، قد يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي ظهور شكل “أجنحة الخفاش” — وهو انفتاح في الشق على جانبي الدماغ، ويُشاهد عادة في حالة حماض الغلوتاريك من النوع الأول، وهو اضطراب أيضي نادر يعيق تكسير الأحماض الأمينية.

الصرع

علاوةً على ذلك، يُعد الصرع شائعًا في الدراسات المتعلقة بمتلازمة حول الشق السيلفي الخِلقية (قبل الولادة)، الثنائية (كلا الجانبين)، والأحادية (جانب واحد). وقد أفاد Kuzniecky وآخرون بأن 90% من حالات متلازمة حول الشق السيلفي تعاني من الصرع.

التصوير المقطعي المحوسب

من جهة ثانية، يمكن اكتشاف العلامات المبكرة لانغلاق الشريان الدماغي الأوسط (MCA) من خلال ظهور شريان دماغي أوسط عالي الكثافة في التصوير المقطعي المحوسب للدماغ. ويظهر ذلك على هيئة زيادة في سُمك الجزء M1، أو زيادة في الكثافة داخل الشريان الدماغي الأوسط وفروعه داخل الشق السيلفي.

الأكياس

وعلى صعيد آخر، تمثّل الأكياس العنكبوتية أقل من 1% من الآفات داخل القحف، ويُعد الشق السيلفي أكثر المواقع شيوعًا لوجودها، كما أنها تكون أكثر شيوعًا لدى الذكور وعلى الجانب الأيسر. غالبًا ما يتم اكتشاف الأكياس بشكل عرضي أثناء التصوير، وتشمل الأعراض الأكثر شيوعًا المرتبطة بها: الصداع، والصرع، والعجز الحركي نتيجة الضغط الذي يسببه الكيس على الفص الصدغي.

العلامات والأعراض

وفي هذا السياق، نظرًا للعلاقات التي تربط الشق السيلفي بعدة أجزاء حيوية من الدماغ، فإن أي ضرر يصيب أيًّا من هذه المناطق يمكن أن يغيّر وظيفة المناطق القشرية المجاورة، مما يؤدي إلى اضطراب في الاتصال بين الشبكات الإدراكية والعصبية والعضلية. لا يزال غير واضح ما إذا كانت هذه الأعراض قصيرة المدى أم طويلة المدى، إلا أن الدلائل تشير إلى أنها قد تكون دائمة في حال عدم التدخل الطبي.

اضطرابات المعالجة السمعية

وفي هذا السياق، قد يؤدي حدوث تلف في الشق السيلفي بالقرب من الفص الصدغي كذلك إلى اضطرابات في المعالجة السمعية، وذلك نتيجة الاضطراب في المسار العصبي في منطقة الفص الصدغي التي يقع فيها الشق.

الأدوية

من جهة ثانية، تم علاج سيدة مصابة بمتلازمة حول الشق السيلفي الثنائية باللاموتريجين والأوكسكاربازيبين للسيطرة على الصرع، وكانت في حالة خلو من النوبات لمدة ثماني سنوات. وعند عودة الحالة، شمل العلاج اللاموتريجين وليفيتيراسيتام، مما أدى إلى تحسن سريري ملحوظ.

من جانب آخر، على الرغم من أن الأدوية لا تعالج الحالة نفسها، إلا أنها قد تُستعمل لعلاج بعض الأعراض المصاحبة:

شلل الوجه

كذلك، على الرغم من أن الشق السيلفي لا يتصل مباشرة بالأعصاب القحفية، فإن التشريح الاستكشافي السابق يُظهر أن الشريان الدماغي الأوسط (وخاصة الجزء الثاني منه M2) يمر عبر النسيج العميق للعزل (الجزيرة الدماغية). وقد يؤدي تلف النسيج السيلفي إلى إلحاق ضرر أو خلل في التروية الدموية للفرع M2، مما يسبب احتشاءً دماغيًا يؤدي إلى نصف شلل جسدي (شلل أحادي الجانب). وقد وجدت دراسة أجراها Mavili E وآخرون أن 89% من المرضى ظهرت لديهم تأخرات نفسحركية، و84% لديهم اضطرابات في الكلام، و57% لديهم شلل دماغي.

التشريح الجراحي من الداخل إلى الخارج

من جانب آخر، لاحقًا، يتم إجراء تشريح آخر للغشاء السيلفي الخارجي لكشف الحيّز، ثم يتم تشريح الحبال العنكبوتية العميقة، والتي تربط أساسًا بين أنسجة الدماغ وبعضها، وكذلك بين اتصال الشرايين بنسيج الدماغ. وأخيرًا، في أعمق حيّز، يجب تحديد الجزء M2 من الشريان، والذي يقع في العمق على السطح الوحشي للجزيرة الدماغية.

علاوةً على ذلك، المبدأ العام للجراحة: يستلقي المريض في وضع الاستلقاء على الظهر مع تدوير الرأس بزاوية 30% بعيدًا عن موضع الجراحة. توجد ثلاث مناطق يجب أخذها في الاعتبار، ولكل منها تحديات مختلفة. في الحيّز السطحي العيني، يكون أفضل موضع للبدء عند النقطة السيلفية الأمامية، أسفل الجزء المثلثي، وهو تركيب مثلثي في الفص الجبهي مسؤول عن إنتاج الكلام ومعالجة اللغة. ثم يتم إجراء شق حاد في الغشاء العنكبوتي الخارجي في الجهة الأمامية من الأوردة السيلفية السطحية. لاحقًا يتم إبعاد الأوردة الأكثر وضوحًا عن الفص الصدغي. وأخيرًا، يتم تشريح الحبال العنكبوتية (نسيج سميك في الغشاء العنكبوتي يربط أنسجة الدماغ ببعضها والأوردة ببعضها) لكشف الغشاء السيلفي.

الأكياس

ومن جهة أخرى، قد تشمل خيارات العلاج والتدبير العلاجي بدائل تحفظية وجراحية مثل التنظير، وجراحة فتح الجمجمة الميكروسكوبية، وتحويل المسار (التحويلة). ويُعد فتح النوافذ عبر التنظير العصبي أفضل إجراء أولي للأكياس العنكبوتية في الحفرة القحفية المتوسطة.

تاريخ تمدد الأوعية الدموية

من جانب آخر، تُعد البيانات المتعلقة بالإنذار في هذه المتلازمة محدودة جدًا. ومع ذلك، فإن الحالات العصبية التي تؤثر على عدة أجزاء من الدماغ عادةً ما يكون لها نطاق واسع من فترات التعافي. وفي حالة متلازمة حول الشق السيلفي، تم إجراء بعض التدخلات الجراحية الاستكشافية الغازية بهدف تحسين الأعراض.

العلاج والتكهن (الإنذار)

الأمّهات الدموية (التمددات الوعائية)

إضافةً إلى ذلك، ومع ذلك، فإن هذه الطرق ليست حاسمة عند تقييم هذه الحالة. ومن الأرجح أن يقوم أطباء الأعصاب بتشخيص حالة عصبية أخرى اعتمادًا على الأعراض والتاريخ المرضي للمريض، ثم اعتبار التشخيص المحتمل هو متلازمة حول الشق السيلفي باستخدام الدلائل البصرية المذكورة أعلاه.

ومن جهة أخرى، قد يؤدي انقسام ثنائي (تفرّع إلى جزأين) أو انقسام ثلاثي (تفرّع إلى ثلاثة أجزاء) للجزء M1، الموجود في الحيّز الوتدي من الشق السيلفي، إلى تكوّن أمّهات دم كيسية داخل الجمجمة في الشريان الدماغي الأوسط. ويحدث ذلك في 22% من الأشخاص.

في هذا الإطار، تشمل العلاجات الاستكشافية المحتملة تقنيات الانصمام، والتقنيات الجراحية المجهرية، والتقنيات الهجينة التي تجمع بين عدة إجراءات.

الأسباب والوقاية

وفي هذا الصدد، لا توجد الكثير من الحالات أو عوامل الخطر المؤكدة التي تؤدي إلى حدوث متلازمة حول الشق السيلفي. وعلى الرغم من أن السبب النهائي لا يزال قيد البحث، فقد ثبت جيدًا أن هذه الحالة لا يمكن أن تنتقل من شخص لآخر. وتشير إحدى الدراسات إلى عدة أسباب محتملة قد تؤدي إلى حدوث أذية في الشق السيلفي:

وفي السياق ذاته، السكتة الدماغية – وهي حالة ينقطع فيها تدفق الدم إلى الدماغ، مما يؤدي إلى موت الخلايا العصبية

في هذا الإطار، نقص التروية الدماغية – وهي حالة لا يصل فيها تدفق دم كافٍ إلى الدماغ، ويمكن أن تنتج عن التدخين، واضطرابات ضغط الدم، والسكتة الدماغية، والإنتان (تعفن الدم)

• آفات دماغية – وهي مناطق من تلف نسيج الدماغ نتيجة إصابة أو مرض
• كما تناولت دراسات أخرى احتمال وجود علاقة بالعوامل الجينية.
• ومع ذلك، فإن أغلب الحالات تظهر بشكل عفوي دون سبب واضح.

إضافةً إلى ذلك، إصابة محتملة أثناء هجرة الخلايا العصبية في التطور الجنيني (انظر: متلازمة حول الشق السيلفي الثنائية الخِلقية)

تصوير الأوعية

ومن ناحية أخرى، يُعدّ مثلث سيلفيان علامة تشريحية مهمة في تصوير الأوعية الدماغية الجانبية. ويتكوّن من ثلاثة خطوط: خط مستقيم يتبع انحناءات الجزء M2، مع الجذع الرئيسي الكبير للشريان الدماغي الأوسط في الجزء الأمامي، والفرع الأول الصاعد من الجزء M2 داخل الجزيرة الدماغية في الجزء الخلفي.

الفيزيولوجيا المرضية والآلية

ومن ناحية أخرى، يُعدّ الشق السيلفي أكثر الطيّات بروزًا في الدماغ. ويقع على السطح الجانبي لنصفي الكرة المخية، حيث يفصل بين الفص الجبهي والفص الصدغي. كما يمتد إلى الفص الجداري، ويكون عموديًا على التلم المركزي، وهو أخدود بارز على سطح أعلى الدماغ. كما يرتبط هذا الشق ارتباطًا وثيقًا بـ الجزيرة الدماغية، وهي جزء من الدماغ يشارك في وظائف متعددة مثل اتخاذ القرار، والمشاعر الاجتماعية، والتعاطف، ومعالجة الألم، والإدراك الداخلي، والمعالجة السمعية. ويرتبط هذا الموقع كذلك بشريان دماغي رئيسي يُعرف باسم الشريان الدماغي الأوسط، وهو أكبر وأهم فرع من الشريان السباتي الداخلي، ويتولى تزويد الفصوص الجبهية والصدغية والجدارية بالدم. ويتكوّن من أربعة فروع تمتد داخل نسيج الدماغ، وتُسمّى: M1 وM2 وM3 وM4. في أغلب حالات متلازمة حول الشق السيلفي، تكون الحالة خلقية ولا تتطور عادة خلال حياة الشخص إلا في حال حدوث رضوض شديدة في الرأس تؤدي إلى آفات أو ضغط أو موت نسيجي، مما ينعكس على بقية عمليات الاتصال العصبي في وظائف الدماغ الحيوية الأخرى. وعندما تضعف العمليات العصبية في هذه المناطق، يعجز الدماغ عن إرسال الإشارات إلى الأجزاء المختلفة من الجسم.

الأبحاث الحديثة

ومن جهة أخرى، في سنة 2017، أجرت دراسة قام بها Freri وآخرون بحثًا حول علاج جراحي جديد لتحسين أعراض الصرع في منطقة الشق السيلفي لدى 16 مريضًا من الأطفال كانوا مقاومين للعلاج الدوائي. وكان متوسط العمر وقت الجراحة 12 عامًا. قبل الإجراء، خضع المرضى لتقييم ما قبل الجراحة، شمل تحليل التاريخ المرضي، ومراقبة تخطيط الدماغ الكهربائي، والتصوير بالرنين المغناطيسي عالي الدقة، وتقييم معرفي/نفسي عصبي. وقد أُجريت العملية بهدف إزالة المنطقة المُولِّدة للصرع، وهي الجزء من الدماغ الذي تنشأ فيه نوبات الصرع. وبعد المتابعة (39 شهرًا)، تبين أن نتائج النوبات تحسنت بشكل مرضٍ لدى 69% من المرضى، حيث أصبح سبعة منهم خاليين من النوبات، واثنان خاليين من النوبات المُعطِّلة للحياة. كما تحسّن الإدراك لدى 38% من المرضى كذلك.

من جهة ثانية، في عام 2020، أجرت دراسة قام بها Steriade وآخرون بحثًا حول العلاقة بين التهاب الدماغ وأنماط النوبات لدى مرضى الصرع المقاوم للأدوية. باستخدام 17 مريضًا مصابين بالتهاب الدماغ و17 مريضًا ضابطًا يعانون من صرع مقاوم للأدوية دون تاريخ لالتهاب الدماغ، تم استخدام تخطيط الدماغ الكهربائي التجسيمي لتحديد بداية النوبات وانتشارها. وخلصت النتائج إلى وجود أربعة أنماط مميزة لبداية النوبات، وكان 59% من العينة لديهم بداية نوبات في منطقة الشق السيلفي. وقد كان ذلك مميزًا للمجموعة التي لديها تاريخ من التهاب الدماغ، مما قد يشير إلى أن الأذى المرتبط بالتهاب الدماغ قد يزيد من قابلية الإصابة في منطقة الشق السيلفي.

التشخيص

إضافةً إلى ذلك، يتم استشارة طبيب الأعصاب عند الرغبة في الوصول إلى تشخيص. وبالنظر إلى الأعراض، قد يُقترح التشخيص من خلال الدليل البصري التالي:

الكلام

من جهة ثانية، يمكن أن يؤدي حدوث إصابة في الشق السيلفي بالقرب من الفص الصدغي إلى مشكلات في الكلام. تقع منطقة فيرنيكه على التلفيف الصدغي العلوي بجوار نهاية الشق السيلفي، في الجزء الخلفي من الدماغ. وتُعد هذه المنطقة جزءًا من نظام اللغة، ولها وظيفة رئيسية في القدرة على استرجاع أصوات الكلام المرتبطة بالحروف المكتوبة. وقد يؤدي تلف هذه المنطقة إلى حبسة التسمية، وهي اضطراب لغوي يجعل من الصعب العثور على الكلمات، وكذلك البارافازيا الفونيمية. كما تحتوي السطح السيلفي في الفص الجبهي (الموجود في عمق الشق السيلفي) على حزمة من الألياف العصبية تُسمّى الحزمة المقوسة، وهي تنحني حول الشق وتخرج من منطقة بروكا، وهي منطقة مسؤولة عن إنتاج اللغة وفهمها. وقد يؤدي تلف هذه الحزمة العصبية إلى حالات مثل حبسة بروكا والحبسة التعبيرية.